ALS – Amyotrophe Lateralsklerose in der Pflege
ALS ist eine fortschreitende Erkrankung der motorischen Nervenzellen. Die Pflege erfordert höchste fachliche Kompetenz und menschliche Zuwendung.
Was ist ALS?
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Erkrankung des 1. und 2. Motoneurons. Die motorischen Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark gehen zugrunde, wodurch die willkürliche Muskulatur fortschreitend gelähmt wird. Betroffen sind Skelett-, Atem- und Schluckmuskulatur – die glatte Muskulatur (z. B. Darm, Blase) bleibt weitgehend intakt.
Die Kognition, das Bewusstsein und die Sinneswahrnehmung bleiben in der Regel erhalten – Betroffene erleben ihren körperlichen Verfall bei vollem Bewusstsein. Dies stellt höchste Anforderungen an die pflegerische und psychosoziale Begleitung.
Epidemiologie
ALS tritt mit einer Inzidenz von etwa 2–3 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner und Jahr auf. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 55. und 75. Lebensjahr, wobei ALS in seltenen Fällen auch jüngere Erwachsene betreffen kann.
- Etwa 90–95 % der Fälle sind sporadisch (ohne familiäre Häufung)
- Ca. 5–10 % sind familiär bedingt (hereditäre ALS, häufig autosomal-dominant)
- Das bekannteste ALS-Gen ist SOD1, daneben C9orf72, FUS und TARDBP
- Risikofaktoren: höheres Alter, männliches Geschlecht, genetische Prädisposition
Merksatz: ALS ist nicht heilbar. Das Ziel der Pflege ist die bestmögliche Lebensqualität in jeder Krankheitsphase – von der Diagnose bis zum Lebensende.
Verlauf und Symptome
| Phase | Typische Symptome | Pflegerische Schwerpunkte |
|---|---|---|
| Frühphase | Muskelschwäche (oft Hand/Arm oder Fuß), Faszikulationen, Feinmotorikstörungen, Stolpern | Hilfsmittel, Sturzprävention, Ergotherapie |
| Mittlere Phase | Zunehmende Paresen, Spastik, Dysarthrie (Sprechstörung), Dysphagie (Schluckstörung) | Kommunikationshilfen, Ernährungsanpassung, Atemtherapie |
| Spätphase | Tetraparese, Ateminsuffizienz, Anarthrie (kein Sprechen möglich), vollständige Pflegebedürftigkeit | Beatmung (NIV/invasiv), Tracheostoma, PEG, palliative Begleitung |
Bulbärer Verlauf
- Beginn mit Sprech- und Schluckstörungen
- Zunge schwach, Faszikulationen der Zunge
- Frühe Aspirationsgefahr
- Schlechtere Prognose (mittlere Überlebenszeit kürzer)
Spinaler Verlauf
- Beginn mit Extremitätenschwäche (Hand, Fuß)
- Feinmotorikstörungen, Stolpern
- Schlucken/Sprechen später betroffen
- Etwas bessere Prognose
Diagnostik – Wie wird ALS festgestellt?
ALS ist eine Ausschlussdiagnose. Es gibt keinen einzelnen Test, der die Erkrankung sicher nachweist. Die Diagnose stützt sich auf klinische Befunde, elektrophysiologische Untersuchungen und den Ausschluss anderer Erkrankungen.
Diagnostische Kriterien (El-Escorial-Kriterien)
Die international anerkannten El-Escorial-Kriterien klassifizieren die ALS-Diagnose nach dem Grad der diagnostischen Sicherheit. Erforderlich sind Zeichen der Schädigung des 1. Motoneurons (Spastik, gesteigerte Reflexe, pathologische Reflexe) UND des 2. Motoneurons (Atrophie, Faszikulationen, Paresen) in mindestens zwei Körperregionen.
Diagnostische Verfahren
- Elektromyographie (EMG): Nachweis von Denervierungszeichen und Faszikulationen in mehreren Körperregionen – wichtigstes diagnostisches Instrument
- Nervenleitgeschwindigkeit (NLG): Ausschluss peripherer Neuropathien; bei ALS typischerweise normal oder nur gering verändert
- MRT: Ausschluss struktureller Läsionen (Tumor, zervikale Myelopathie, MS); kann hyperintense Pyramidenbahn zeigen
- Labordiagnostik: Liquorpunktion, Blutbild, Schilddrüsenwerte, Vitamin B12, Entzündungsparameter – zum Ausschluss anderer Ursachen
- Lungenfunktion: Vitalkapazität (VC) als Ausgangswert und zur Verlaufskontrolle – entscheidend für Beatmungsentscheidungen
Pflege-Tipp: Zwischen Symptombeginn und Diagnose vergehen oft 10–14 Monate. Pflegekräfte in neurologischen Einrichtungen sollten bei rasch progredienten Paresen ohne Sensibilitätsstörungen an ALS denken und eine zeitnahe neurologische Abklärung unterstützen.
Pflegerische Schwerpunkte bei ALS
Ernährung & Schlucken
Dysphagie-Screening, Konsistenzanpassung (angedickt, passiert). Aspirationsprophylaxe: aufrechte Position, kleine Bissen, Pausen. Frühzeitig PEG-Anlage besprechen – nicht erst bei vollständigem Schluckverlust.
Kommunikation
Logopädie früh einbeziehen. Kommunikationshilfen: Buchstabentafel, Augensteuerung (Eye-Tracking), Sprachcomputer. Geduld und Zeit für Gespräche einplanen.
Atmung
Atemfunktion regelmäßig prüfen (Vitalkapazität, Pulsoxymetrie). NIV (nicht-invasive Beatmung) frühzeitig einleiten. Sekretmanagement: Hustenassistent (CoughAssist), Absaugung.
Mobilisation & Lagerung
Muskelkraft erhalten, nicht überlasten (kein Krafttraining!). Hilfsmittel progressiv anpassen: Gehstütze → Rollator → Rollstuhl → Elektrorollstuhl. Kontraktur- und Dekubitusprophylaxe.
Speichelmanagement
Sialorrhö (vermehrter Speichelfluss) belastet Betroffene stark. Medikamentös: Amitriptylin, Scopolamin-Pflaster. Nichtmedikamentös: Absauggerät, Lagerung in Seitenlage. In schweren Fällen: Botox-Injektion in die Speicheldrüsen.
Affektlabilität
Pathologisches Lachen oder Weinen (Pseudobulbärparalyse) bei ca. 20–50 % der Betroffenen. Ist KEIN Ausdruck der tatsächlichen Emotion. Aufklärung der Angehörigen wichtig. Symptomatisch behandelbar.
Medikamentöse Therapie und Hilfsmittelversorgung
Eine kausale Therapie der ALS existiert nicht. Die Behandlung ist symptomatisch und multiprofessionell. Ziel ist die Erhaltung der größtmöglichen Selbstständigkeit und Lebensqualität.
Medikamentöse Behandlung
| Symptom | Medikament | Hinweise |
|---|---|---|
| Krankheitsprogression | Riluzol (Rilutek®) | Einziges zugelassenes krankheitsmodifizierende Medikament; verlängert Überlebenszeit um einige Monate; Leberwerte kontrollieren |
| Spastik | Baclofen, Tizanidin | Dosierung einschleichend; cave: Atemdepression bei hoher Dosis |
| Speichelfluss | Amitriptylin, Scopolamin | Anticholinerge Wirkung; Mundtrockenheit als Nebenwirkung möglich |
| Dyspnoe/Angst | Morphin, Lorazepam | Palliative Indikation; niedrige Dosis reduziert Atemnot ohne relevante Atemdepression |
| Affektlabilität | Dextromethorphan/Quinidin | Alternativ: SSRI oder Amitriptylin |
Hilfsmittelversorgung
Die Hilfsmittelversorgung bei ALS muss vorausschauend erfolgen, da sich der Bedarf schnell verändert. Verzögerungen bei der Bewilligung können dazu führen, dass das Hilfsmittel erst eintrifft, wenn es bereits nicht mehr ausreicht.
- Mobilität: Gehstützen, Rollator, Leichtgewichtrollstuhl, Elektrorollstuhl mit Kopfstütze, Rampen, Treppenlift
- Kommunikation: Buchstabentafel, Sprachverstärker, Tablet mit Sprachausgabe, Augensteuerungssysteme (z. B. Tobii)
- Atmung: Nicht-invasive Beatmung (NIV/BiPAP), Hustenassistent (CoughAssist), Pulsoxymeter, Absauggerät
- Ernährung: Andickungsmittel, angepasstes Besteck, PEG-Sonde, Ernährungspumpe
- Pflege: Pflegebett, Positionierungshilfen, Badewannenlift, Toilettenstuhl, Umfeldsteuerung
Versorgungstipp: Ambulanzpartner und ALS-Ambulanzen bieten eine koordinierte Hilfsmittelversorgung aus einer Hand. Die Verordnung erfolgt durch den Neurologen, die Koordination übernimmt ein Case Manager.
Versorgungssettings bei ALS
Die Versorgung von ALS-Patienten ist komplex und erfordert ein eng vernetztes multiprofessionelles Team. Die meisten Betroffenen wünschen sich, so lange wie möglich zu Hause zu leben.
Ambulante Versorgung
Häufigste Versorgungsform. Ambulanter Pflegedienst für Behandlungspflege, Angehörige für Grundpflege. Ab Spätphase: SAPV-Team für spezialisierte palliative Versorgung zu Hause.
ALS-Ambulanzen/Zentren
Spezialisierte ambulante Einrichtungen (z. B. Charité Berlin, MHH Hannover). Multiprofessionelle Betreuung: Neurologie, Pneumologie, Logopädie, Ernährungsberatung, Sozialarbeit, Psychologie.
Stationäre/Palliative Versorgung
Palliativstationen für Symptomkrisen (schwere Dyspnoe, Sekretstau). Stationäre Hospize in der Terminalphase. Kurzzeitpflege zur Entlastung pflegender Angehöriger.
Vorausschauende Planung – frühzeitige Entscheidungen
Bei ALS müssen existenzielle Entscheidungen getroffen werden, solange der Betroffene noch kommunikationsfähig ist:
Frühzeitig erstellen. Konkret zu ALS-spezifischen Situationen Stellung nehmen: Beatmung ja/nein? PEG-Anlage? Reanimation?
NIV (nicht-invasiv über Maske) verlängert Überleben und verbessert Lebensqualität. Invasive Beatmung über Tracheostoma ist eine Entscheidung mit weitreichenden Konsequenzen – muss gut beraten werden.
Anlage bei Vitalkapazität > 50 % empfohlen (geringeres Narkoserisiko). Ernährt über die Sonde, Genuss-Essen oral möglich, solange sicher.
Frühe Integration von Palliativpflege – nicht erst in der Terminalphase. SAPV-Verordnung, Hospizbegleitung, Symptomkontrolle (Dyspnoe, Angst, Speichelfluss).
Wichtig: Die Entscheidung gegen eine invasive Beatmung bedeutet NICHT den Verzicht auf jede Behandlung. Symptomkontrolle (Morphin bei Dyspnoe, Anxiolytika) ist Teil einer guten palliativen Versorgung.
Psychosoziale Begleitung
Für Betroffene
- Krankheitsverarbeitung: Trauer über verlorene Fähigkeiten
- Autonomie so lange wie möglich erhalten
- Selbsthilfegruppen und ALS-Zentren vermitteln
- Sinnfindung und Lebensqualität im Hier und Jetzt
- Angst vor Ersticken ansprechen (selten! Meist friedliches Einschlafen)
Für Angehörige
- Pflege rund um die Uhr – Überlastungsgefahr
- Entlastungsangebote aktiv vermitteln
- Verhinderungspflege und Kurzzeitpflege nutzen
- Trauerbegleitung beginnt VOR dem Tod (antizipatorische Trauer)
- Eigene Grenzen wahrnehmen und akzeptieren
Häufige Fragen zu ALS in der Pflege
Ersticken ALS-Patienten am Ende?
Nein – dies ist eine häufige Angst, die aber medizinisch unbegründet ist. Durch die langsam zunehmende CO₂-Erhöhung tritt eine CO₂-Narkose ein, die zum friedlichen Einschlafen führt. Mit palliativer Symptomkontrolle (Morphin gegen Dyspnoe, Lorazepam gegen Angst) kann ein ruhiger Tod gewährleistet werden.
Welchen Pflegegrad erhalten ALS-Patienten?
Aufgrund der schnellen Progredienz erhalten ALS-Patienten in der Regel Pflegegrad 4 oder 5. Über einen Eilantrag (§ 18 SGB XI) kann die Begutachtung beschleunigt werden. Die Pflegegrad-Beantragung sollte sofort nach Diagnose erfolgen.
Gibt es eine Therapie gegen ALS?
Riluzol ist das einzige zugelassene Medikament, das die Überlebenszeit um einige Monate verlängern kann. Es gibt keine Heilung. Die Therapie ist symptomatisch: Physiotherapie, Logopädie, Atemtherapie, Ernährungsmanagement, Palliativmedizin.
Kann ALS mit Demenz verwechselt werden?
Bei ca. 5–10 % der ALS-Patienten tritt eine frontotemporale Demenz (FTD) auf. Bei weiteren 30–50 % finden sich milde kognitive oder Verhaltensauffälligkeiten. Die „klassische“ ALS mit erhaltener Kognition ist häufiger, aber kognitive Screenings sollten durchgeführt werden.
Welche Rolle spielt Physiotherapie bei ALS?
Physiotherapie ist ein zentraler Baustein der ALS-Behandlung, muss aber angepasst sein: Intensive Kraftübungen sind kontraindiziert, da sie die Motoneuronen zusätzlich belasten. Stattdessen stehen Dehnungen, passive Bewegungen, Atemtherapie und Gleichgewichtstraining im Vordergrund. Ziel ist die Erhaltung der vorhandenen Beweglichkeit und die Vermeidung von Kontrakturen und Schmerzen.
Wie unterstützt man ALS-Betroffene bei Angst vor dem Sterben?
Die Angst vor dem Ersticken ist die häufigste Sorge. Pflegekräfte sollten offen darüber sprechen, dass durch palliative Medikation (Morphin, Benzodiazepine) Atemnot und Angst wirksam gelindert werden können. Der natürliche Verlauf führt in der Regel zu einem friedlichen Einschlafen durch langsam steigende CO₂-Spiegel. Frühe Einbindung von Seelsorge, Psychoonkologie oder Hospizbegleitung kann entlasten.
Quellen & weiterführende Informationen
- DGN: S1-Leitlinie Amyotrophe Lateralsklerose (Motoneuronerkrankungen) – AWMF 030/001
- Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) – ALS-Informationen für Betroffene und Angehörige
- Ambulanzpartner – Versorgungskoordination und Hilfsmittelmanagement bei ALS
- S3-Leitlinie Palliativmedizin: Symptomkontrolle in der Terminalphase
- DocCheck Flexikon – Amyotrophe Lateralsklerose
- Palliativpflege – Unsere Weiterbildung
Examinierter Gesundheits- und Krankenpfleger, Praxisanleiter und Pflegedienstleitung. Gründer von Weiterbildungen Reinhold (Hattingen) seit 2020. Über 1.500 Unterrichtseinheiten Fachqualifizierung in Behandlungspflege, Palliativ Care und Beatmungspflege. Mehr zur Person ›
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